Rev Hosp. Ital. B.Aires. 2020; 40(4):199-207.
REVISIÓN
Encefalitis límbica: clínica, patogenia y problemas diagnósticos
Eduardo G. Giacomantone
Correspondencia:
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RESUMEN
La encefalitis límbica es una enfermedad infrecuente y potencialmente grave, que puede o no ser paraneoplásica y se caracteriza por déficit de la
memoria reciente, alteraciones psiquiátricas y convulsiones. De origen autoinmunitario, está asociada a anticuerpos séricos e intratecales contra
antígenos neuronales intracelulares y de superficie, con especial afectación de zonas límbicas.
En este artículo se revisan aspectos históricos y epidemiológicos, patogenia, síndromes más frecuentes y mejor delimitados, histopatología y estudios
complementarios. Se repasan también las dificultades del diagnóstico diferencial y la necesidad de descartar siempre un tumor subyacente.
La detección de autoanticuerpos neuronales es importante para el diagnóstico, la planificación terapéutica y el pronóstico. La inmunoterapia y, si
corresponde, el tratamiento de la neoplasia son cruciales para lograr una recuperación neurológica sustancial.
La encefalitis límbica es una entidad probablemente subdiagnosticada, con un pronóstico más favorable si se trata de forma temprana. El actual
conocimiento de su patogenia puede además aportar claridad para la mejor comprensión de otros síndromes neurológicos y psiquiátricos que
puedan compartir mecanismos autoinmunitarios, como algunos trastornos psicóticos y epilepsias farmacorresistentes.
Palabras clave: encefalitis límbica, paraneoplásica, onconeuronales, autoinmune, encefalitis sinápticas, LGI1, NMDAR, autoanticuerpos.
ABSTRACT
Limbic encephalitis is a rare and potentially serious disease, which may or may not be paraneoplastic and is characterized by recent memory
deficits, psychiatric disturbances and seizures. Of autoimmune origin, it is associated with serum and intrathecal antibodies against intracellular
and surface neuronal antigens, with special involvement of limbic areas.
This article reviews historical and epidemiological aspects, pathogenesis, more frequent and better defined syndromes, histopathology and complementary
studies. The difficulties of differential diagnosis and the need to always rule out an underlying tumor are also reviewed.
Detection of neuronal autoantibodies is important for diagnosis, therapeutic planning and prognosis. Immunotherapy and, if appropriate, neoplasm
treatment, are crucial to achieve substantial neurological recovery.
Limbic encephalitis is probably an underdiagnosed entity, with a more favorable prognosis if treated early. The current knowledge of its pathogenesis
may also provide clarity for a better understanding of other neurological and psychiatric syndromes that may share autoimmune mechanisms,
such as some psychotic disorders and drug-resistant epilepsies.
Key words: limbic encephalitis, paraneoplastic, onconeuronal, autoimmune, synaptic encephalitis, LGI1, NMDAR, autoantibodies.
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